Педіатрія - Тяжка O. B. - Діагностика порушень тромбоцитарної ланки гемостазу

Частота огляду фахівцямиПедіатр - 1 раз на місяць. Гематолог - 1 раз на місяць. Отоларинголог, стоматолог, ортопед - за необхідності, але не рідше ніж 1 раз на 3 міс. Доцільною є консультація психолога
Контрольно-діагнос-тичне дослідженняДоцільне періодичне обстеження (1-2 рази на рік) на ВІЛ-інфекцію, гепатит В
Орновні шляхи оздоровленняХарчування має бути повноцінним, вітамінізованим; повинна бути професійна орієнтація на інтелектуальні професії; при простудних захворюваннях не призначати ацетилсаліцилову кислоту, індометацин, протипоказані теплові процедури та деякі фізіотерапевтичні методи лікування (УВЧ, діатермія)
Тривалість спостереженняДо передачі в поліклініку для дорослих
Профілактичні щепленняПроведення щеплень з парентеральним введенням вакцин протипоказане
Заняття фізичною культуроюЗвільнення від занять фізичною культурою
Поліклінічний етап реабілітащі дітей, хворих на гемофілію

1. Оформити дитині інвалідність.

2. Забезпечити оберігаючий режим: навчання в школі зі скороченим робочим днем і додатковим вихідним днем при тяжкому перебігу захворювання.

3. Звільнити від занять фізичною культурою через небезпеку травмування, але зберегти дозоване фізичне навантаження, що включає атравматичні вправи, плавання.

4. При застудних захворюваннях не призначати ацетилсаліцилову кислоту, індометацин.

5. Протипоказані банки, УВЧ, діатермія; масаж проводять дуже обережно.

6. Показана фітотерапія - кровоспинні збори, вживання арахісу з коричневим лушпинням.

Діагностика порушень тромбоцитарної ланки гемостазу

Для діагностики ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури мають значення дані сімейного анамнезу (наявність кровоточивості або тромбоцитопатії), розвиток геморагічного синдрому через 2-4 тиж після перенесення бактеріальних, вірусних і інших захворювань, приймання лікарських препаратів (сульфаніламідних, антибіотиків, анальгетиків, протиглисних, нестероїдних протизапальних препаратів), проведення профілактичних щеплень, фізичних, психічних травм, впливу інших зовнішніх пошкоджувальних факторів.

Характерними для ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури є крововиливи в шкіру і слизові оболонки (геморагічна пурпура) - поліморфні, розташовані несиметрично і без визначеної локалізації; кровоточивість слизових оболонок (носові, ясенні, маткові, мелена, гематурія, крововиливи у внутрішні органи). Спленомегалія визначається лише в 10 % хворих.

Позитивні проби на резистентність капілярів і дані лабораторних досліджень:

- зменшення кількості тромбоцитів (нижче ніж 150,0 * 10 у 9 ступені / л);

- подовження часу кровотечі (більше ніж 8 хв);

- зниження ретракції кров'яного згустка (нижче від 50 %);

- виявлення антитромбоцитарних антитіл;

- збільшення кількості мегакаріоцитів у кістковому мозку;

- прискорене утворення тромбоцитів з укороченням їхнього терміну життя.

Приклади діагнозів:

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, волога форма, гострий перебіг, період загострення, маткова кровотеча.

Рецидив ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури, волога форма, клінічна ремісія.

Вроджена трансімунна тромбоцитопенічна пурпура, легка форма, період реконвалесценції.

Особливості терапії дітей з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою
ДіагнозТип успадку-ванняТип кров ото-чивостіПочаток захворю-ванняЧисло тромбо-цитівЗміни морфології тромбоцитівЗміна функціональної активності тромбоцитівЧас крово-течіРефракція кров'яно-го згусткаІнші особливості
Ідіоматична тромбоцито-пенічна пурпураАутосомно-домінантнийМікроцирку-ляторнийУ будь-якому віціЗниженаАнізоцитоз тромбоцитів, збільшення кількості молодих формПорушення агрегації та адгезіїПодов-женийЗниженаУкорочення терміну життя тромбоцитів,

Дефект структури мембран
Тромбастенія

Гланцмана		Аутосомно-рецесивнийМікроцирку-ляторнийУ ранньому дитинстві, посилення в пубертатний періодНормальнаНормальний розмірПорушення агрегаціїПодов-женийЗниженаДефіцит глікопроте-їдів ІІ, ІІа в мембрані тромбоцитів
Синдром Бернара-СульєАутосомно-рецесивнийМікроцирку-ляторнийУ перші місяці життяЗниженаГігантські форми тромбоцитівЗниження агрегації та адгезіїРізко подов-женийЗниженаДефіцит глікопротеїну І в мембрані тромбоцитів
Синдром Мея-ХегглінаАутосомно-домінантнийМікроцирку-ляторнийУ дошкільному і шкільному віціЗниженаГігантські форми тромбоцитів (блакитні)Адгезія у нормі або знижена, агрегація - у норміПодов-женийЗниженаУ цитоплазмі нейтрофілів і моноцитів - базофільні тільця
Хвороба ВіллєбрандаАутосомно-домінантнийЗмішаний мікроцирку-ляторний і гематомнийУ ранньому дитинстві, посилення в пубертатний періодНормальнаНормальний розмірЗниження адгезії та агрегаціїПодов-женийЗниженаДефіцит фактора VІІІ у плазмі та судинному ендотелії, ангіодиспла-зії, дефекти сполучної тканини

Схожі статті




Педіатрія - Тяжка O. B. - Діагностика порушень тромбоцитарної ланки гемостазу

Предыдущая | Следующая