Педіатрія - Тяжка O. B. - Первинні та вторинні імунодефіцитні стани

Актуальність теми. Первинні (вроджені) імунодефіцитні стани ізольовано трапляються в клініці дуже рідко (1-2 % від загальної кількості імунодефіцитних станів), але у зв'язку з тяжкістю перебігу, здатністю до генералізації інфекційних процесів, недостатньою ефективністю методів лікування їм приділяють багато уваги в навчальному процесі. Ці захворювання з віком прогресують, часто закінчуються летально. Вторинні імунодефіцитні стани дуже різнобічні; останніми роками виявляється все більше хвороб, у патогенезі яких важливу роль відіграє недостатність імунних механізмів. Тому лікар загального профілю повинен уміти діагностувати ці стани в дітей, визначати обсяг необхідних лабораторних досліджень, організовувати спостереження та лікування.

Мета заняття. Навчитися діагностувати імунодефіцитні стани в дітей, проводити диференціальну діагностику первинних і вторинних імунодефіцитних станів, вибирати лікувальну тактику залежно від виду цієї патології, давати рекомендації щодо їх профілактики.

Основна література

Майданник В. Г. Педиатрия. - Харьков: Фолио, 2004. - С. 1010 - 1032.

Шабалов Н. П. Детские болезни. - СПб. и др.: Питер, 1997. - С. 529-541.

Дитячі хвороби / За ред. В. М. Сидельникова, В. В. Бережного. - К.: Здоров'я, 1999. - С. 649-667.

Додаткова література

Стефани Д. В., Вельтищев Ю. Е. Иммунология и иммунопатология детского возраста: Руководство для врачей. - М.: Медицина, 1996. - С. 88-169.

Про так звану вторинну імунодефідитну недостатність / Педіатрія. - 1995. - № 5. - С. 94-97.

Допоміжні матеріали

1. Показання до проведення імунологічного дослідження на наявність імунної недостатності.

2. Класифікація первинних імунодефіцитних станів.

3. Основні захворювання, які супроводжуються вторинними імунодефіцитними станами та імунними дефектами.

4. Залежність клінічних проявів від ураження тієї чи іншої ланки імунітету.

5. Частота виникнення первинних імунодефіцитних станів.

6. Лікування імунної недостатності.

Показання до проведення імунологічного дослідження на наявність імунної недостатності

1. Хронічні та рецидивуючі бактеріальні процеси при відсутності первинної структурної основи для їх виникнення. На думку Л. Н. Хахаліна, ці процеси можуть маскувати імунодефіцитні стани.

Клінічні "маски" імунодефіцитних станів (Л. Н. Хахалін, 1981)

Прояви імунодефіцитних станівЧастота, %
І. Рецидивуючі або хронічні ураження:

ЛОР-органів

Бронхолегеневої системи

Шкіри

Кон'юнктиви очей

Сечостатевої системи

Слизової оболонки порожнини рота

Травного тракту (тривала некурабельна діарея,

Мальабсорбція неясного генезу)

Лімфатичних залоз

Кісток і суглобів

II. Сепсис

65,5

40,1

28,4

27,5

21,6

13,8

11,2

3,8

1,7

8,6

Показанням до проведення імунологічного дослідження є також повторні респіраторно-вірусні інфекції у дітей, які при імунодефіцитних станах відзначаються в 10 раз частіше, ніж у дітей загальної популяції.

2. Пневмоцистна пневмонія в дітей, які лікувалися імунодепресантами; нав'язливий, нестихаючий кашлюкоподібний кашель (більше ніж 3 міс); маніфестний простий герпес у дітей після 3-річного віку; поширений герпес Zoster; тривала молочниця чи хронічний кандидоз у дітей після 5 міс життя, а також виникаючі після бактеріальної терапії; вітряна віспа та кір з незвичним перебігом (значне ураження шкіри, пневмонія); набуті опортуністичні інфекції з маніфестною клінікою (токсоплазмоз, цитомегалія, аспергільоз); дисемінований слизово-шкірний синдром навколо природних отворів тіла.

3. Атопічний шкірний процес зі стійкою поширеною піодермією та абсцедуванням. Анафілактичні реакції за типом шоку на імуно-глобуліни й реакції на живі вакцини у вигляді розвитку відповідних інфекцій.

4. Множинні вроджені вади розвитку та грубі тканинні дисплазії.

5. Приводом для спостереження та поглибленого дослідження імунітету в дітей є також такі відхилення в імунограмі (особливо на фоні активного процесу):

- абсолютна кількість лімфоцитів - менше ніж 1,0 * 10 у 9 ступені / л;

- абсолютна кількість Т-лімфоцитів - менше ніж 0,6 * 10 у 9 ступені / л;

- абсолютна кількість В-лімфоцитів - менше ніж 0,15 * 10 у 9 ступені / л;

- сироватковий IgG - менше ніж 6,0 г/л;

- сироватковий ІgА - менше ніж 0,5 г/л;

- сироватковий lgM - менше ніж 0,3 г/л.

При наявності зниження того чи іншого показника рекомендовано виділяти такі ступені імунного дефіциту:

I ступінь - зниження показника на 1-33 % від вікової норми;

II ступінь - зниження показника на 34-60 % від вікової норми;

III ступінь - зниження показника на 61-100 % від вікової норми.

Схожі статті




Педіатрія - Тяжка O. B. - Первинні та вторинні імунодефіцитні стани

Предыдущая | Следующая